Acerca dos "dedés"

Tumores desmóides surgem a partir do tecido conjuntivo - As células envolvidas na formação de músculos e nervos. Estes tumores, também conhecidos como fibromatose agressiva, são agressivos localmente. O que significa que eles podem invadir e até destruir tecidos adjacentes, incluindo ossos. Contudo, não têm o poder metastasico. A grande maioria dos médicos consideram este tipo de tumor benigno, porém apesar desta classificação, a destruição de estruturas e orgãos vitais por conta do tumor pode ser fatal.

EPIDEMIOLOGIA
Tumores desmóides são incomuns. A estimativa de incidência na população geral é de 2-4 por milhão de pessoas por ano. Nos Estados Unidos da América, este dado representa aproximadamente 900 novos tumores anualmente. Os números podem ser bem maiores devido a falta de reconhecimento do tipo de tumor pelos patologistas e pelas várias terminologias usadas para descrevê-lo. Por conta de laudos imprecisos e inconsistentes, a estimativa certa do número de casos de tumores desmóides não existe.

Pessoas entre 15 e 60 anos de idade são os mais afetados. Desmóides são raros em jovens e em idosos. São também mais comuns em mulheres do que em homens e não há significante distribuição étnica ou racial.

Tumores desmoides podem ocorrer esporadicamente ou em associação com Polipose adenomatosa familiar [PAF ou em ingles: Familiar Adenomatous Polyposis - FAP]. A combinação de FAP a tumores desmóides e outras manifestações não-intestinais é chamada de Síndrome de Gardner. Este termo, porém, não é mais tão usado como no passado, porque hoje é sabido que pacientes com FAP com ou sem tumores desmóides podem ter a mesma anomalia genética - Assim sendo, não existe uma "síndrome" específica apenas para pessoas com FAP e desmóides.

ETIOLOGIA
A causa da maioria dos tumores desmóides é desconhecida. A relação entre os desmóides e FAP tem dado algumas pistas importantes sobre a base genética de pelo menos alguns desmoides. O risco estimado de pessoas com FAP desenvolverem esse tumor fica entre 4 e 20%. FAP é causado por uma mutação no gene APC. Pessoas com essa mutação genética desenvolvem pólipos intestinais que frequentemente se transformam em câncer assim como em desmóides e em outras manifestações não-intestinais. Diferentes mutações no gene APC foram descobertas. Algumas mutações parecem ser menos severas, com menos pólipos intestinais, enquanto outras são associadas a milhares de pólipos ou desmóides em pessoas de idade bem precoce.

Os tumores que ocorrem em pacientes com FAP frequentemente aparecem nas áreas de procedimentos cirúrgicos anteriores, como na região abdominal após remoção parcial ou completa do intestino grosso. O trauma cirurgico é considerado como um posssível fator de desmóides na parede abdominal, que tendem a aparecer em mulheres durante ou após gravidez, frequentemente na cicatriz da cesariana. Trauma relacionado à gravidez e cirurgia e exposição a elevados níveis hormonais podem contribuir para seu aparecimento.

CIRURGIA
Tumores desmóides são cirurgicamente removidos quando possível. A meta é tentar obter margens livres de celulas tumorais e preservar a função da área afetada. A cirurgia pode ser difícil e até impossível para desmóides na área do abdomen. Tratamento com medicamentos pode ser considerado como a alternativa inicial, particularmente em tumores que envolvem os intestinos, veias, nervos ou orgãos.

Estes tumores têm altas chances de reocorrência quando tratados apenas com cirurgia. As estatísticas variam; de 25 a 40% dos pacientes que optam por uma cirurgia podem ter reocorrência do tumor no local original ou em áreas próximas a cirurgia, apesar de quando reocorrerem, podem ser tratados com radioterapia ou até mesmo cirurgia com êxito.

http://www.dtrf.org/dtrf_aboutdesmoids.htm